Svensk Dystoniförening
Svensk Dystoniförening
Anders
Silfors
Tommy Bergenheim och
hans kollega Marvan Hariz vid Umeå Universitetssjukhus torde enligt min
uppfattning vara ett av
västvärldens mest erfarna och rutinerade lag av neurokirurger i fråga om
kirurgiska ingrepp för symptomlindring vid
cervikal dystoni. Teamet har erfarenhet av cirka 40 genomförda operationer på
dystonipatienter från de flesta landsting i
landet och har även haft patienter från andra skandinaviska länder. Den
praktiska erfarenhet som härigenom samlats hos de
två operatörerna utgör både en värdefull praktisk kunskapsbank och en bas för
vidareutveckling av tekniken.
Metodiken har
ursprungligen utvecklats i Canada, där cirka 300 operationer gjorts.
Operationen genomförs under narkos och
med patienten i sittande ställning och kan ta en hel arbetsdag i anspråk. Vid
operationen läggs snitt på noggrant kartlagda ställen,
varefter kirurgen letar rätt på de nervbanor som leder till de överaktiverade
musklerna. Därefter görs en denervering genom
delning av de aktuella nervbanorna. Tommy visade med instruktiva, tämligen
oblodiga bilder hur dessa nervbanor ser ut och hur
de letas fram. Metoden att denervera perifert innebär till skillnad från
rotavskärning (vid ryggmärgen) att
endast de överaktiverade
musklerna berörs, t.ex. sternocleidomastoideus (roterar huvudet), splenius (som
roterar och drar huvudet bakåt), semispinalis
(drar huvudet bakåt) och trapezius (som höjer skuldran). Aktiviteten i
trapetsmuskeln är visserligen möjlig att komma åt via
nerven accessorius, men den denerveras sällan på grund av oönskade
sideffekter som kan uppträda.
För att en operation
skall bedömas meningsfull ställs till en början ett antal kriterier.
Patienten måste ha prövat annan tänkbar
medicinsk behandling med övergående eller utan effekt, t.ex. botulinumtoxin.
Det betyder att patienter som utvecklat sekundär
resistens mot toxinet på grund av antikroppar kan behandlas. I bedömningen vägs
också in det lidande som kramptillstånden
medför för patienten. Dessvärre krävs också, att man lever i rätt
landstingsområde – i vissa
landsting synes det vara svårt att
få remiss!
Om behandlande neurolog
gjort en första bedömning att operation i Umeå borde övervägas och remiss
har utfärdats sker en första,
grundlig klinisk undersökning vid ett besök på kliniken i Umeå. Den omfattar
bl.a. undersökning med elektromyogram (EMG),
där aktiviteten i de överaktiva musklerna mäts, och ibland perifer
nervblockering. Först efter denna förundersökning och
kartläggning kan läkarna ha en klar uppfattning om en operation kan
rekommenderas och i så fall hur den bör genomföras.
Efter genomförd
operation sker flera moment av utvärdering, dels en allmän bedömning av
neurokirurgen, dels mätningar av
muskelaktiviteten med EMG, dels också en bedömning från sjukgymnasten enligt
den s.k. Tsui-skalan, som är en måttskala för
bedömning av graden av symptom. En uppföljning av de första 28 opererade
patienter som mätts med Tsui-skalan före och efter
operationen visade i genomsnitt en förbättrat
symptombild från ett skalvärde på 12 till ett skalvärde på 4! I grova drag
blev cirka 1/3
av de opererade patienterna avsevärt bättre, 1/3 bättre och 1/3 hade oförändrat
tillstånd. I fall där ingen förbättring inträtt kan
förnyad operation övervägas.
I ett fåtal fall har
uppträtt komplikationer, som dysfagi i 2 fall, dysfagi och dysfoni i ett fall,
hematom (blödning) i ett fall
reinnervation, d.v.s. återväxt av nervbanorna, har konstaterats i tre fall
varav två kunde förbättrats genom ytteligare en operation.
I tre fall har sjukdomen förändrat sitt mönster genom att andra muskler än
de ursprungligen drabbade har börjat överaktiveras.
Tommy berörde även översiktligt
andra operativa tekniker för symptomlindring som använts eller används på
olika håll i världen.
Om jag förstod saken rätt finns det anledning att knyta vissa förhoppningar
till pallidal Deep Brain Stimulation, som torde kunna
utvecklas ytterligare.
Föreläsningen
avslutades med en lång frågestund med många frågor. Alla årsmötesdeltagare
jag har talat med anser, att Tommy
Bergenheims redogörelse var högintressant och oerhört givande och att den förlängning
utöver planerad programtid som vi
beviljade oss själva var ytterst motiverad. Det gladde mig också mycket att höra
från Tommy, att även han haft stor behållning
av att möta oss. Tommy och hans kollega utgör fortfarande den yttersta
utposten för dem av oss som är allra hårdast drabbade
och vi önskar dem ännu många år av framgångsrikt arbete och
”produktutveckling”.